胆管癌

胆管癌

概述

发生于胆管系统的恶性肿瘤

常表现出腹痛、恶心、上腹肿块、黄疸、发热

多发于50~70岁，男性发病率稍高

放疗、化疗效果不肯定，应争取根治性切除

疾病定义

胆管癌（carcinoma of bile duct）是指来源于胆管上皮细胞的肝胆系统恶性肿瘤。

流行病学

胆管癌占全身肿瘤的1％以下，所有消化道肿瘤的约3%；

胆管癌具有明显的地域性，欧洲、美国和澳大利亚胆管癌的发病率较低，肝吸虫感染多发地区如泰国、中国和韩国发病率则明显增高；

胆管癌多发于50～70岁人群， 男女比例 约为1.4：1。

疾病类型

胆管癌分为肝内胆管癌和肝外胆管癌，肝外胆管癌又可以分为肝门部胆管癌和远端胆管癌。

根据肿瘤大体类型，肝内胆管癌分为肿块型、管周浸润型和管内生长型；而肝外胆管癌则分为息肉型、结节型、硬化缩窄型和弥漫浸润型。

根据肿瘤的组织学特点，肝内胆管癌可为腺癌、腺鳞癌、鳞癌或黏液表皮样癌等；而肝外胆管癌可为腺癌、黏液腺癌或透明细胞腺癌等。其中，肝内胆管癌和肝外胆管癌均以腺癌最为常见。

病因

目前，关于胆管癌的确切病因尚未清楚。

基本病因

胆管癌的发病原因尚不明确，其发病与以下危险因素有关。

已确定的危险因素

胆管-胰管汇合异常

胆管囊肿／残余胆管囊肿

复发性化脓性胆管炎

肝胆管结石

胆肠吻合术后的胆管炎症

华支睾吸虫（肝吸虫）感染

原发性硬化性胆管炎

病毒性肝炎

可能的危险因素

胆管癌可能的危险因素包括：

HIV感染

环境或职业毒素暴露

糖尿病

IgG4型胆管炎

胆管癌癌前病变

胆管癌常见癌前病变需格外引起重视，包括：

胆管上皮内瘤变

导管内乳头状肿瘤

胆管微小错构瘤

症状

胆管癌因肿瘤发生部位及大小不同，临床表现不尽相同。

肝内胆管癌患者早期常无特殊临床症状，肝门部或肝外胆管癌患者多可出现黄疸；

肝内胆管癌患者随着病情进展可出现腹部不适、腹痛、乏力、恶心、上腹肿块、黄疸、发热等；

肝门部或肝外胆管癌患者黄疸症状随时间延长而逐渐加深，出现大便色浅、灰白，尿色深黄及皮肤瘙痒表现。伴随症状有倦怠、乏力、体重减轻等全身表现。若出现右上腹痛、畏寒和发热提示伴有胆管炎。

典型症状

胆管癌因肿瘤部位及大小不同，临床表现不尽相同。

肝内胆管癌早期常无明显症状，直至病灶进展增大，引起胆道梗阻所致胆汁淤积、引流不畅时才出现相应症状，肝门部或肝外胆管癌患者多可出现黄疸。

随着病情发展可能出现右上腹痛，恶心，腹部肿块，恶心，呕吐，黄疸随时间延长而逐渐加深，大便色浅、灰白，尿色深黄及皮肤瘙痒。

胆管癌常常伴随着倦怠、乏力、体重减轻等全身表现。

伴随症状

胆管癌患者可伴有胆道感染、胆管炎，典型症状为右上腹疼痛、寒颤、高热、畏寒，严重者甚至可出现休克表现。

就医

胆管癌早期症状通常不明显，若出现该病相关表现，应及时就诊。

出现以下表现需引起重视：时常腹痛、肚子胀、腹部摸起来有包块、不明原因的体重减轻、皮肤发黄、大便颜色改变、尿色不正常、乏力、倦怠、时常发热。

医生将根据病史、症状、体格检查、实验室检查、影像学检查结果等进行综合判断。其中，超声检查加肿瘤活检后病理检查对诊断是否患有胆管癌有至关重要的意义。影像学检查可以为临床分期提供可靠的依据。

就诊科室

发生消化系统表现一般先去消化内科就诊，明确诊断。

胆管癌以外科治疗为主，明确诊断后可选择肝胆外科或肿瘤科就诊，根据不同医院科室诊疗范围情况，也可选择普通外科就诊。