小儿皮肤黏膜淋巴结综合征

小儿皮肤黏膜淋巴结综合征

概述

儿童期最常见的一种急性自限性血管炎

好发于婴幼儿，可见于学龄儿童

可表现出发热、结膜炎、皮疹、淋巴结肿大等

早期免疫球蛋白治疗可降低冠脉病变发生率

疾病定义

小儿皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS），是以全身性血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病。该病最早由日本川崎富作医师在1967年报道，故又称川崎病（Kawasaki disease, KD）。

常见于婴幼儿，亦见于学龄儿童，男多于女。主要临床表现有发热、结膜充血、唇红、口唇皲裂、杨梅舌、皮疹、掌跖红斑、手足硬肿、甲周膜状脱皮、颈部淋巴结肿大等。

本病呈自限性病程，多数预后良好，但有少部分患者可有冠状动脉病变等后遗症，是引起儿童后天性心脏病，尤其是冠状动脉病变的主要原因之一。

流行病学

有资料显示，亚裔儿童发病率较欧美略高，常见于6个月至5岁儿童，亦见于学龄儿童，成人罕见，男女比例约为1.5:1。

日本发病年龄高峰为6~11个月，欧美则为18~24个月。

全年均可发病，以冬春季节居多，并有一定的区域暴发流行现象。

患者最常问的问题

静脉注射免疫球蛋白治疗安全吗？

早期应用静脉注射免疫球蛋白可降低川崎病患者发生冠脉病变的概率。但由于免疫球蛋白是一种血液制品，许多家长担心输注以后的安全性，比如会不会感染上血液传播性传染病，如艾滋病、梅毒、肝炎等。

事实上，我国药监局管理规范，正规厂家生产的免疫球蛋白均经过严格消毒检测，极其罕见发生病菌传播，应用免疫球蛋白应是放心的。此外，川崎病的后期冠状动脉病变严重危害患儿远期心脏健康，应用免疫球蛋白也是必须的。

患儿患过川崎病后，是否影响智力？

绝大部分的川崎病患儿在治疗后能获得完全康复，并不会影响患儿的生活质量。长远来看，川崎病患儿经过及时正规有效的治疗后，如果没有并发症发生，则不会出现任何认知或学习能力障碍等问题。

川崎病有疫苗可以预防吗？

由于川崎病的具体病因尚不明确，因此，目前并没有与此相关的疫苗及其他有效预防手段。

病因

本病是一种以全身性非特异性血管炎为主要病理改变的疾病，最容易累及中小动脉，尤其是冠状动脉。具体病因尚不明确，目前推测可能是由免疫介导的，感染与自身遗传易感因素相互作用的结果。

基本病因

本病的病因尚未明确，可能相关的因素有感染、免疫因素、遗传因素等。目前认为，在某些诱发因素作用下，如感染，由于个体存在遗传易感性，导致自身免疫系统被异常激活，而发生血管炎性损害。但是体内究竟如何引发这种异常的炎性浸润的具体机制仍未明确。

诱发因素

目前川崎病的诱发因素尚不明确，但流行病学调查显示某些细菌、病毒等病原体感染，以及汞中毒、尘螨等环境因素可能诱发川崎病。

症状

患者主要表现为持续5天以上的高热（体温一般在39~40℃），且抗生素治疗无效。

典型体征有双眼球结膜充血、皮疹、口唇红伴有干裂出血、杨梅舌、手足硬性水肿或红肿、颈部淋巴结肿大等，这些特征性的临床表现是诊断川崎病的基础。

部分患者可伴有心脏和冠状动脉的受累，主要表现为冠状动脉扩张、冠状动脉瘤或出现后期的狭窄等。

典型症状

川崎病是以全身性血管炎为主要病理改变的急性发热出疹性疾病，典型临床表现有：

发热：本病最常见的表现，体温可达39~40℃，持续5天以上，抗生素治疗无效。

结膜炎：表现为双眼球结膜充血，是非渗出性、非化脓性结膜炎，起病3~4天出现，呈一过性。

黏膜炎：口唇红、干燥、皲裂，杨梅舌，口咽部黏膜弥漫性充血。

皮疹：发病后2~3天出现，呈多形性皮疹，弥漫性红斑或猩红热样，无水疱或结痂，会阴部出现皮疹是川崎病特征性变化。

肢端变化：手足背部硬性水肿，掌跖红斑，恢复期甲床皮肤移行处有膜样脱皮等。

颈部淋巴结肿大：单侧或者双侧，表面不红，无化脓，无痛性。

心血管系统表现：心脏和冠状动脉受累主要在1~6周，最常见是冠状动脉瘤或狭窄，也可有心肌梗死发生。

川崎病按病程可为四期，不同阶段会有不同的症状：

Ⅰ期：急性期，通常病程≤10天，临床表现为发热、结膜充血、皮疹、口腔病变、淋巴结肿大。

Ⅱ期：亚急性期，病程在12~28天，表现为烦躁、脱皮，心脏表现如心包积液、房室瓣返流、心力衰竭、冠状动脉瘤形成等。

Ⅲ期：恢复早期，病程在第28~45天，上述各种临床表现逐渐消失。

Ⅳ期：恢复晚期，数月~数年，患儿大多已恢复正常，部分伴有心脏病变，如心电图异常、心律失常、心脏扩大，甚至缺血性心肌病、心功能不全。

伴随症状

心血管表现：医生听诊发现奔马律、心音低钝，以及与发热程度不成比例的心动过速。

关节表现：可有关节痛和关节炎，常累及较大关节，如膝关节、髋关节，多为自限性且不留畸形。

其他非特异性伴随症状，如腹痛、腹泻、呕吐、咳嗽等。

就医

在发病早期出现高热时即应就诊，疾病主要特征如下：

本病发热至少持续5日。

通常伴有血象升高，早期有血象高细菌感染征象而予抗生素治疗，但通常抗感染治疗无效。

随着疾病进展，患儿出现双侧球结膜充血、口唇发红或干裂、杨梅舌、多形性皮疹、手掌或脚底发红、手足硬性水肿等改变。

临床上不明原因发热超过5天，常规会完善心脏超声检查以排除相关疾病。

对于不符合诊断标准的儿童亦可以根据临床指标诊断为不完全川崎病。