肝门部胆管癌

肝门部胆管癌

概述

一种胆道系统恶性肿瘤，发病率低

胆管系统长期慢性炎症状态易引发癌变

早期可能出现消化不良、尿色加深

手术治疗是首选治疗方案，放化疗为辅

疾病定义

肝门部胆管癌是指起源于肝总管、左右一级肝管汇合部的肝外胆管上段的恶性上皮性肿瘤。

需要注意区分的是，部分起源于肝内胆管主干分支的肝内胆管癌和起源于胆囊管、胆囊颈部及胆囊体部的胆囊癌，随着疾病的进展可侵犯肝门部胆管区域，两者的生物学特点存在较大差异，不应归于同一疾病范畴。

流行病学

根据国家癌症中心发布的“2017中国肿瘤登记年报”数据，2014年全国339个肿瘤登记地区胆囊及肝外胆管癌新发病例11238例，发病率为3.90/10万，占全部恶性肿瘤发病的1.36%，死亡率2.90/10万。但具体到肝门部胆管癌，目前并无确切的发病率数据。

疾病类型

肝门部胆管癌依据肿瘤细胞的病理特点，主要分为腺癌、鳞癌和腺鳞癌，其中腺癌是肝门部胆管癌最为常见的病理类型。同时，有部分生长于肝门部胆管的腺瘤、囊腺瘤合并发生高级别上皮内瘤变，亦可归于肝门部胆管癌范畴。

病因

肝门部胆管癌的病因仍不清楚，但据目前的研究进展，发现“炎-癌转化”可能是肝门部胆管癌发病的重要机制。

基本病因

该病的基本病因仍不甚清楚。据流行病学的研究发现，乙肝病毒、丙肝病毒等慢性肝炎病毒的感染、胆管结石、胆管寄生虫、细菌感染（螺杆菌、沙门氏菌等）、胆管先天性发育异常等，可导致胆管系统长期处于慢性炎症状态，“炎-癌转化”的可能性增加，胆管癌变的风险增加。

诱发因素

长期吸烟或暴露于环境毒物（黄曲霉素、石棉、二氧化钍、亚硝胺等）下，有诱发、加剧胆管癌变的风险。

症状

由于肿瘤生长于肝门部胆管这一空间狭小的胆管特殊部位，且肿瘤多发源于胆管腔内黏膜层，在发病早期患者由于胆管仍保持通畅状态、因而少有特殊不良症状，且常规体检难以发现这一位于体积极小的病灶。

患者及家属了解一些可能发生的症状，提高警惕很有必要，但这些症状并非该疾病的特异性症状，还需要进一步检查，由专科医生进行判断。

典型症状

右上腹部隐痛不适；

消化不良，食欲下降；

皮肤巩膜黄染，可伴有难以缓解的皮肤瘙痒症状，夜间更为明显；

尿色深黄，大便呈灰白色陶土状。

伴随症状

当有难以缓解的皮肤瘙痒症状时，患者往往坐卧不安、反复挠抓，夜间加重可能会导致睡眠质量受到严重影响。

就医

当患者出现消化不良、尿色加深、眼球巩膜（眼白）发黄时，民间“上火”的症状，便自行治疗或寻求中医中药治疗，而是应及时到医院就诊及检查，明确是否有黄疸症状及发病原因，避免延误病情。

就诊科室

一般首先就诊于肝胆外科、普外科或消化科，明确诊断后可转肿瘤科，具体应根据医院科室的就诊范围而定。