畸胎瘤

畸胎瘤

概述

来源于生殖细胞的肿瘤

无明显症状，或可出现腹痛、腹部包块、腹胀

良性者以手术切除为主，恶性者手术联合化疗

此病大多数为良性肿瘤，预后良好

疾病定义

畸胎瘤来源于胚胎性腺的原始生殖细胞，是最常见的生殖细胞肿瘤。大多数由多胚层组织构成，偶见只含一个胚层成分，多为良性。好发于生殖腺及身体中线位置，最多见于卵巢、睾丸、骶尾部、纵膈、腹膜后等部位。

流行病学

本病常发生于儿童及青年妇女，仅偶见于绝经后妇女。成熟畸胎瘤可发生于任何年龄，以20～40岁居多。未成熟畸胎瘤多见于年轻患者，平均年龄11～19岁。

睾丸畸胎瘤可发生在任何年龄，最常见于20～30岁之间。

骶尾部畸胎瘤是新生儿和婴儿最常见的性腺外生殖细胞肿瘤，女孩发病率较高，男女比例约为1:3。

疾病类型

畸胎瘤根据组织分化程度可分为成熟（良性）畸胎瘤和未成熟（恶性）畸胎瘤。

成熟畸胎瘤

成熟畸胎瘤又称为囊性畸胎瘤或皮样囊肿，由分化好的外、中、内胚层来源的组织构成。成熟畸胎瘤为良性肿瘤，占卵巢肿瘤10%～20%、生殖细胞肿瘤85%～97%、卵巢畸胎瘤95%以上。多为单侧，双侧占10%～17%。中等大小，直径5～10cm，呈圆形或卵圆形，壁光滑、质地坚韧。肿瘤常为囊性，少见实性和胎儿型。肿瘤包膜完整，多为单房，腔内充满油脂和毛发，有时可见牙齿或骨质。

未成熟畸胎瘤

未成熟畸胎瘤为恶性肿瘤，约占卵巢畸胎瘤1%～3%。肿瘤多为单侧，体积较大，呈灰色至棕褐色，切面质软或硬。肿瘤呈球形或分叶状，常穿透包膜，浸润周围器官组织。肿瘤多为实性，可有囊性区域，实性区域质软、细腻，有出血、坏死，有时可见骨、软骨、毛发或脑组织；囊性区通常充有浆液、黏液或胶冻样物。

肿瘤恶性程度根据未成熟组织所占比例、分化程度及神经上皮含量而定。该肿瘤复发及转移率均高，但复发后再次手术可见到未成熟肿瘤组织向成熟转化，即恶性程度逆转现象，这是其独有的特征。

病因

畸胎瘤是来源于生殖细胞的肿瘤，生殖细胞异常分化会导致肿瘤的形成，但是具体的发病机制尚未明确。

诱发因素

以下因素可能是畸胎瘤的高危因素：

有畸胎瘤的家族史，患病风险增加；

患有遗传性疾病者，如Klinefelter综合征（克氏综合征）或Turner综合征（特纳综合征），有一条额外或缺失的性染色体；

中枢神经系统、生殖器、下脊柱存在先天缺陷；

输卵管畸胎瘤的来源不清，可能来自迷走的生殖细胞。

症状

多数畸胎瘤患者早期没有明显的症状，是在影像学检查中或手术时偶然发现。

随着肿瘤的生长，不同部位的畸胎瘤会出现不同的临床症状，如卵巢畸胎可有腹痛、腹部包块、腹胀等，睾丸畸胎瘤会出现睾丸肿块或疼痛，骶尾部畸胎瘤则可出现便秘。

肿瘤恶变者或未成熟畸胎瘤晚期可表现为消瘦、严重贫血等恶病质征象。

典型症状

卵巢畸胎瘤

表现为腹痛、腹部可扪及包块、腹胀；

痛经、月经不规则及绝经后出血；

肿瘤增大压迫邻近器官可引起排尿或排便困难；

患者可出现性早熟的症状，如乳房发育、阴毛的生长、月经来潮的时间较早。

睾丸畸胎瘤

未成熟畸胎瘤主要表现为睾丸肿块或肿胀。

骶尾部畸胎瘤

畸胎瘤可以生长在尾骨的外部或内部，除了可见的肿块外，其症状还包括：

便秘；

腹部疼痛；

排尿疼痛；

尾骨区域肿胀；

腿部无力。

就医

畸胎瘤有恶变的风险，且未成熟畸胎瘤本身就是恶性肿瘤，严重威胁女性的生命健康，因此如果患者无意中发现身体有的肿块，需要尽早就医。

出现以下情况需要紧急就医：

突然严重的腹部疼痛；

改变体位后腹痛；

高热或剧烈的呕吐；

突然出现呼吸加速、头晕、皮肤湿冷。

医生会询问患者相关病史及症状，然后进行体格检查，可初步诊断。

部分患者需要做血清甲胎蛋白（AFP）和人绒毛膜促性腺激素（hCG）等检查以进一步明确诊断，根据检查结果可判断疾病的严重程度。

就诊科室

肿瘤科、妇产科、儿科