胆管肿瘤

胆管肿瘤

概述

是指发生于肝内外胆管的肿瘤

有良恶性之分，但大部分为恶性

胆管肿瘤的病因目前尚不清楚

手术切除是治疗胆管肿瘤的首要方法

疾病定义

胆管肿瘤即是指发生于肝内外胆管的肿瘤，有良恶性之分，但大部分为恶性肿瘤。

流行病学

发病率

胆管良性肿瘤临床上发病率极低。而胆管癌在东南亚发病率较高，欧洲、美国和澳大利亚发病率较低。目前随着诊断水平的提高，本病发现率明显增多。

好发人群

胆管癌好发于50岁以上人群，70岁左右为发病峰值，男性发病率略高于女性。

疾病类型

胆管良性肿瘤

由于胆管良性肿瘤临床罕见，目前国内外尚无统一的分类原则及方法。大部分为腺瘤，较少见的包括纤维瘤、平滑肌瘤、错构瘤等。

胆管恶性肿瘤

即胆管癌，统指发生于胆管系统衬覆上皮的恶性肿瘤。

根据部位可分以下几类：

肝内胆管癌：指发生在肝内胆管的恶性肿瘤，在原发性肝癌中属胆管细胞癌；

肝门胆管癌：指发生在左、右肝管及肝总管的恶性肿瘤，较为多见，占胆管癌的60%~80%；

胆管下段癌：指胆囊管与胆总管汇合处以下的肿瘤，较为少见。

根据病理类型可分为腺癌、未分化癌、乳头状癌及鳞癌等，其中腺癌最为多见。

病因

胆管肿瘤的病因目前尚不清楚。

诱发因素

胆结石、肝片吸虫或华支睾吸虫感染、硬化性胆管炎、胆总管囊肿、病毒性肝炎、肝硬化及溃疡性结肠炎等疾病可能与胆管癌的发生有关。

此外，高龄、吸烟以及一些化学毒素也被认为可能是胆管癌的危险因素。

症状

胆管良性肿瘤的临床表现与其所在的解剖部位有关。

胆管癌的主要临床表现为黄疸，具体表现包括深色尿、巩膜和皮肤黄染、陶土便及皮肤瘙痒等。

典型症状

胆管良性肿瘤

胆管良性肿瘤的临床表现与其所在的解剖部位有关。

肝内胆管良性肿瘤可出现腹痛、腹部包块等临床表现，部分患者可有黄疸；

发生于肝外胆管系统的良性肿瘤，早期可无明显的症状和体征，后期主要表现为梗阻性黄疸、偶有右上腹痛等。

胆管癌

黄疸

90%~98%的胆管癌患者会出现无痛性黄疸，黄疸程度逐渐加深，大便灰白，同时可伴有厌食、乏力、贫血等表现。半数患者伴有皮肤瘙痒和体重减轻。少数不发生黄疸的患者可有上腹部疼痛的表现，晚期可触及腹部肿块。

胆囊肿大

病变在中、下段的胆管癌可触及肿大的胆囊，Murphy征可能阴性，而上段胆管癌胆囊不肿大，甚至可能缩小。

肝大

肋缘下可触及肝脏，黄疸时间较长者可出现腹水或双下肢水肿。若肿瘤侵犯或压迫门静脉，可造成门静脉高压症，进而导致上消化道出血；晚期患者可并发肝肾综合征，出现尿少、无尿等表现。

胆道感染

可出现典型的胆管炎表现，如右上腹疼痛、寒战高热、黄疸，甚至出现休克。最常见的病原菌为大肠埃希菌、粪链球菌及厌氧性细菌。

就医

当患者厌食、黄疸等消化系统症状，或自觉腹部包块，应立即前往医院就医。胆管肿瘤以影像学检查为主，若腹部超声、CT和磁共振成像（MRI）显示肿瘤上方胆管扩张，则可初步诊断。

就诊科室

当患者出现厌食、恶心、黄疸或是腹部包块等症状时应及时前往消化科或肝胆外科就诊，当考虑或明确诊断为胆管肿瘤时可在肝胆外科或肿瘤科接受治疗。