骨髓瘤

骨髓瘤

概述

最常见的症状为持续性进行性加重性骨痛等

40~60岁中老年多发

放化疗为主，手术为辅

疾病定义

骨髓瘤是起源于骨髓浆细胞的一种恶性肿瘤，有单发与多发之分，但多数为多发性骨髓瘤。

流行病学

骨髓瘤是一种血液系统的恶性肿瘤，多好发于40~60岁的中老年人群。

疾病类型

骨髓瘤有单发与多发之分，但多数为多发性骨髓瘤，可以分类为无症状骨髓瘤（冒烟型骨髓瘤）、有症状的多发性骨髓瘤、不分泌性骨髓瘤、骨的孤立性浆细胞瘤、髓外浆细胞瘤、多发的孤立性浆细胞瘤、浆细胞白血病、意义未明的单克隆免疫球蛋白病（MGUS）。

病因

骨髓瘤是骨髓单克隆浆细胞恶性增殖并分泌大量单克隆免疫球蛋白所引起的血液系统恶性肿瘤。

本病病因仍不明确，可与电离辐射、慢性感染、遗传、工业或农业毒物接触等有关。

基本病因

骨髓瘤的病因不明。

临床观察及流行病学调查和动物实验提示，电离辐射、慢性抗原刺激、遗传因素、病毒感染、基因突变等可能与骨髓瘤的发病有关。

此外，与石棉、砷、杀虫剂、石油等化学产品的长期接触亦可能诱发本病。

诱发因素

本病可发生于慢性骨髓炎、肾盂肾炎、结核病、慢性肝炎、自身免疫性疾病的基础上，因为长期慢性感染可表现为淋巴-网状系统增生，自身免疫反应及高丙种球蛋白血症。

症状

患者主要表现为持续性进行性加重的骨痛。疼痛初期为间歇性，继为持续性，疼痛十分剧烈。

其他症状为骨质疏松或病理性骨折、进行性贫血、高钙血症、肾损伤、反复感染以及血清球蛋白增多、神经根受压迫症状等。

典型症状

持续性进行性加重的骨痛是骨髓瘤的典型症状。

疼痛多发生于腰骶部、胸廓及四肢。

伴随症状

病理性骨折

发生在骨质破坏的基础上，为压缩性病理骨折，最常见于腰骶部、胸肋骨等。

进行性贫血

患者常有不同程度贫血，而维生素B12、叶酸、铁检测正常，亦可同时合并营养性贫血。

高钙血症

由于骨质破坏使血钙逸向血中、肾小管对钙外分泌减少及单克隆免疫球蛋白与钙结合，进而导致高钙血症。高钙血症常表现为头痛、呕吐、多尿、便秘等，重者可致心律失常、昏迷甚至死亡。

肾损伤

由于异常单克隆免疫球蛋白过量生成和重链与轻链的合成失去平衡，过多的轻链生成并通过肾小球滤过、被肾小管重吸收，过多的轻链重吸收造成肾小管损害。

此外，高钙血症、高尿酸血症、高粘滞血症、淀粉样变性及肿瘤细胞浸润，均可造成肾脏损害。

反复感染

本病患者易发生感染，常累及呼吸系统、泌尿系统等，重者可有败血症。此外，患者亦常合并病毒感染。

血清球蛋白增多

血清总蛋白及球蛋白增高，白蛋白减少或正常。

神经系统损害

瘤细胞浸润、瘤块压迫、高钙血症、高粘滞血症、淀粉样变性以及病理性骨折均可引起神经细胞病变和症状。

神经系统症状多种多样，可表现为周围神经病和神经根综合征，也可表现为中枢神经系统症状。胸椎、腰椎的压缩性病理性骨折可造成截瘫。

就医

初期症状往往不甚明显，容易被误诊，确诊时往往已经进展到中后期。

本病临床表现复杂，患者往往出于其他怀疑而来医院就诊。

医生主要根据患者症状，实验室检查和影像学检查来诊断和治疗。

就诊科室

骨科、肿瘤科、血液科或淋巴瘤科等相关科室。