急性淋巴细胞白血病

急性淋巴细胞白血病

概述

造血系统的恶性疾病

病因尚不明确，可能与环境和遗传相关

小儿多发，成年人少见

可进行化疗、放疗、骨髓移植、诱导治疗等

疾病定义

急性淋巴细胞白血病（ALL）是急性白血病的一种，主要起源于B系或T系淋巴祖细胞，白血病细胞在骨髓内异常增生和聚集，从而抑制正常造血，导致贫血、血小板减少和中性粒细胞减少。白血病细胞也可侵犯髓外组织，如脑膜、性腺、胸腺、肝、脾、淋巴结及骨组织等，引起相应病变。

流行病学

急性淋巴细胞白血病占所有白血病的15%左右，约占急性白血病的30%～40%。在美国，白人发病率为1.5/10万人，黑人发病率为0.8/10万人；男女比例约为1.4：1，成人与儿童比例约为1：3。

疾病类型

形态学-免疫学-细胞遗传学-分子生物学分型：

形态学：按FAB（French-American-British）形态学分型将原幼稚淋巴细胞分为L1、L2和L3。

免疫学：根据WHO分型标准将急性淋巴细胞白血病分为B系急性淋巴细胞白血病和T系急性淋巴细胞白血病。

患者最常问的问题

急性淋巴细胞白血病能治愈吗？

近年来急性淋巴细胞白血病疗效明显提高，其中儿童5年生存率可达到80%以上，成人预后仍较差。

急性淋巴细胞白血病是怎么引起的？

急性淋巴细胞白血病的发病原因尚不明确，可能与环境和遗传相关。

目前认为，急性淋巴细胞白血病的发病原因可能与病毒因素、电离辐射、化学因素和遗传因素有关。已有证据证实电离辐射可以引起人类白血病，日本广岛、长崎原子弹爆炸后，受严重辐射地区的白血病发病率是未受到辐射地区的17～30倍。

急性淋巴细胞白血病症状有哪些？

急性淋巴细胞白血病会导致很多症状的产生，多数与骨髓造血衰竭有关。如由于贫血导致的面色苍白、疲劳无力、头晕、心悸、厌食、浮肿等；由于血小板减少导致的皮肤瘀点、瘀斑及鼻出血、齿龈出血等出血现象。

由于粒细胞缺乏导致的发热及感染症状，一半以上患者会出现发热的症状，可以是低热也可以是高热，大多数是由于感染引起，少数是疾病引起的发热。感染可发生于机体任何部位，咽炎、口腔炎最多见，上呼吸道及肺部感染、肛周感染和胃肠炎也较常见。

病因

急性淋巴细胞白血病的发病原因尚未完全明确，一般认为与生物因素、物理因素、化学因素、遗传因素等有关。

基本病因

生物因素

生物因素包括病毒感染和免疫功能异常，如成人T细胞白血病/淋巴瘤可由人类T淋巴细胞病毒I型所致。

内源性病毒：病毒感染机体后，作为内源性病毒潜伏于宿主细胞内。一旦在某些理化因素作用下被激活表达，可诱发白血病。

外源性病毒：由外界以横向传播感染，直接致病。部分免疫功能异常者，如某些自身免疫性疾病病人白血病危险度会增加。

物理因素

物理因素主要包括X射线、γ射线等电离辐射，已有证据证实电离辐射可以引起人类白血病。日本广岛、长崎原子弹爆炸后，受严重辐射地区的白血病发病率是未受到辐射地区的17～30倍。

化学因素

长年接触苯以及含有苯的有机溶剂与白血病发生有关。一些化学物质如杀虫剂、苯及其衍生物、甲醛、亚硝胺类、氯霉素等均可能诱发白血病。

遗传因素

白血病一般不会遗传，但有遗传缺陷的人群容易发生白血病。如21-三体综合征、先天性远端毛细血管扩张型红斑等。此外，有研究显示，IKZF1、ARID5B、CEBPE及CDKN2A 等位基因变异可能与儿童急性淋巴细胞白血病易感性有关。

其他血液病

某些血液病最终可能发展为白血病，如骨髓增生异常综合征（MDS）、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）等。

症状

急性淋巴细胞白血病（ALL）的临床表现包括：

骨髓组织受白血病细胞浸润所引起的骨髓正常造血衰竭表现（如贫血、感染、出血等）。

白血病细胞的髓外浸润引起的异常（如淋巴结、肝脾肿大等）。

典型症状

正常骨髓造血功能受抑制的表现

贫血

白血病最常见的症状之一，随病情进展而加重，表现为苍白、无力、头晕、心悸、厌食、浮肿等。

出血

出血部位分布广泛，以皮肤、黏膜最常见，表现为皮肤瘀点、瘀斑、齿龈及鼻出血等。

发热

发热常为首发症状，但热型不定。发热主要原因是白血病本身所致，发热用抗生素治疗无效，在诱导治疗72小时内可缓解。

感染

患者发病时，T淋巴细胞功能下降，加之中性粒细胞减少，因此极易发生感染，常见部位有呼吸道、消化道、 皮肤黏膜等，严重时甚至会出现败血症。

白血病细胞增殖浸润的表现

肝、脾、淋巴结肿大

轻、中度肝脾肿大较常见，约50%患者可发现淋巴结肿大，可累及浅表或深部如纵膈、肠系膜、腹膜后等淋巴结；典型临床表现为无触痛性、与周围组织无黏连的淋巴结肿大。

骨关节疼痛

白血病浸润引起的骨痛通常比较剧烈，部位不固定，主要见于四肢骨、脊柱和骨盆，游走性不明显。

中枢神经系统白血病

中枢神经系统白血病（CNSL）多发生在白血病的缓解期，初诊病例相对少见。

浸润部位多发生于蛛网膜、硬脑膜，其次为脑实质、脉络膜或颅神经。CNSL可影响脑脊液（CSF）循环，造成颅内压增高，患者出现头痛、恶心、呕吐、视力模糊、视乳头水肿，甚至抽搐、昏迷等表现。

睾丸

主要表现为睾丸无痛性肿大，质地坚硬无触痛；多为一侧性，另一侧虽无肿大，但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润。

就医

当患者出现发热、贫血、出血等症状时，应及时到医院就诊。

当患者伴有不同程度的肝脾、淋巴结肿大时，应高度怀疑血液病的可能，应立即就诊。医生根据患者症状、体征、既往病史及检查结果进行诊断。骨髓细胞学、细胞化学检查、免疫分型及基因检测是本病诊断的主要依据。

医生可能会问如下问题：

患者的主要症状及体征？持续时间？有无减轻或加重？

患者有无进行相关诊疗？效果怎样？

对于儿童患者还应详细了解患儿的出生史、喂养史和生长发育史。

就诊科室

血液科