慢性粒细胞白血病

慢性粒细胞白血病

概述

影响正常造血的血液系统恶性肿瘤

乏力、低热、体重下降、脾肿大等

多发生于中老年人群，儿童罕见

尚无有效的预防措施

疾病定义

慢性粒细胞白血病（CML），又称慢性髓系白血病，简称慢粒，是发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增生性肿瘤。临床上分为慢性期、加速期和急变期，通常进展缓慢，多发生于中老年人群，儿童患病罕见。

流行病学

慢性粒细胞白血病约占成人白血病的15%，全球年发病率约为（1.6~2）/10万人，我国年发病率为（0.36~0.55）/10万人。随着年龄增加，慢性粒细胞白血病发病率有逐步升高的趋势，欧美国家发病人群年龄多为56~67岁，我国慢性粒细胞白血病患者较西方更为年轻化，发病年龄多为45~50岁。

病因

慢性粒细胞白血病的病因比较复杂，目前较为公认的诱因是电离辐射、接触染发剂等。

基本病因

慢性髓系白血病患者的9号和22号染色体长臂平衡易位导致Ph染色体形成，从而形成Bcr-Abl融合基因。Bcr-Abl融合基因编码P210、P230和P190融合蛋白，干扰细胞的正常生理功能，导致细胞过度增殖、细胞凋亡受抑制，从而引起疾病的发生。

诱发因素

慢性粒细胞白血病的病因比较复杂，目前较为公认的诱因是电离辐射、频繁接触染发剂等化学制品均可诱导疾病的发生，但绝大多数人找不到明确原因。

症状

患者起病缓慢，典型症状为乏力、低热、多汗、消瘦、脾大等。有些患者并无明显的症状，仅在常规体检中发现外周血异常增高。

典型症状

慢性粒细胞白血病的自然病程包括慢性期、加速期及急变期。加速期和急变期统称为进展期。

慢性期

90%~95%患者初诊时为慢性期。患者主要表现为疲乏无力、精神萎靡、消瘦、食欲不振、早饱、左上腹不适、脾脏肿大等症状。

加速期

患者消耗性症状增加，如出现不明原因的发热、盗汗、消瘦等，部分患者出现骨关节疼痛、脾脏迅速肿大伴压痛、淋巴结迅速肿大、贫血逐渐加重。

急变期

是慢性髓系白血病的终末期。患者出现不明原因发热，脾脏进一步肿大，部分患者出现骨痛及髓外肿物浸润现象，如淋巴结肿大、皮肤软组织肿块等。

伴随症状

少数患者会出现栓塞导致的症状，如脾梗塞引起的左上腹剧烈疼痛；

少数患者出现尿酸增高；

少数患者出现白细胞淤滞相关症状，如肺动脉淤滞导致胸闷气短、脑血管淤滞引起嗜睡、运动协调能力减低、头晕等；

少数患者伴发髓外浸润表现，如皮肤结节、阴茎异常勃起、眼眶浸润出现绿色瘤等。

就医

患者出现乏力、消瘦、脾大等症状或查体发现白细胞升高时，应尽早就诊血液科。