非霍奇金淋巴瘤

非霍奇金淋巴瘤

概述

淋巴造血组织最常见的恶性肿瘤

可能由感染、免疫、遗传、环境等因素引发

症状常表现为全身浅表淋巴结肿大

治疗以化疗为主

疾病定义

非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma，NHL）是一组起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤的总称，包括所有不属于霍奇金淋巴瘤的恶性淋巴瘤。临床上主要表现为无痛性进行性的淋巴肿大或局部肿块，症状具有全身性及多样性等特点。

流行病学

我国非霍奇金淋巴瘤患者相对较少，但近年来发病率逐渐上升。最近的一项调查显示，非霍奇金淋巴瘤占每年新发肿瘤的4%，占所有恶性淋巴瘤的90%，全国每年约有54000人被诊断为非霍奇金淋巴瘤，每年死亡人数约19000人。该病发病率随年龄的增长而显著上升，男性患者比女性多见。

疾病类型

疾病分型

根据肿瘤细胞的起源部位可分为。

前驱淋巴性肿瘤

起源于不成熟的前体T淋巴细胞或B淋巴细胞，包括B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤、T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤等类型。

成熟B细胞来源的淋巴瘤

起源于成熟的B淋巴细胞，以弥漫性大B细胞淋巴瘤最为常见，还包括套细胞淋巴瘤、边缘区淋巴瘤、滤泡淋巴瘤等。

成熟T细胞和NK细胞淋巴瘤

起源于成熟的T细胞和NK细胞，包括外周T细胞淋巴瘤、蕈样肉芽肿、Sezary综合征等。

根据肿瘤的生长和扩散速度可分为。

惰性非霍奇金淋巴瘤

生长和扩散缓慢，几乎没有体征和症状，以滤泡性淋巴瘤最为常见，其他还包括淋巴浆细胞性淋巴瘤、边缘区淋巴瘤等。

侵袭性非霍奇金淋巴瘤

生长和扩散迅速，并有严重的体征和症状，以弥漫性大B细胞淋巴瘤最为常见，其他还包括间变性大细胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤、套细胞淋巴瘤等。

疾病分期

根据淋巴结病变的范围及淋巴结外侵犯的程度，分为Ⅰ~Ⅳ期。

Ⅰ期

肿瘤侵犯单个淋巴结区域或局灶性单个淋巴结外器官。

Ⅱ期

肿瘤侵犯膈肌同侧的两个或多个淋巴结区域；或者侵犯单个淋巴结外器官及其区域淋巴结，伴或不伴横膈同侧其他淋巴结受侵犯。

Ⅲ期

肿瘤同时侵犯横膈上下的淋巴结区域，可伴有局灶性相关淋巴结结外器官受侵犯、脾受侵犯。

Ⅳ期

肿瘤广泛（弥漫性）侵犯单个或多个淋巴结外器官，伴或不伴相关淋巴结受侵犯；或孤立性淋巴结外器官受侵犯伴远处（非区域性）淋巴结受侵犯，是霍奇金淋巴瘤的最晚期。

患者最常问的问题

非霍奇金淋巴瘤的生存率多高？

不同类型的非霍奇金淋巴瘤生存率差异较大，通常可以根据患者是否具有影响预后的高危因素进行初步判断，这些因素包括：

年龄超过60岁；Ⅲ期或Ⅳ期肿瘤；淋巴结外受侵部位超过1处；需要卧床或别人照顾；血清LDH显著升高。

根据患者具有的高危因素，将预后分为四个等级：

低危：患者具有0~1个高危因素，2年生存率为84%，5年生存率为73%。

低中危：患者具有2个高危因素，2年生存率为66%，5年生存率为50%。

高中危：患者具有3个高危因素，2年生存率为54%，5年生存率为43%。高危：患者具有4-5个高危因素，2年生存率为34%，5年生存率为26%。

非霍奇金淋巴瘤与霍奇金淋巴瘤的区别？

淋巴系统的恶性肿瘤分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，两者的鉴别需要依靠病理学的检查，前者可以找到霍奇金肿瘤的R-S细胞，后者通常没有。

非霍奇金淋巴瘤早期症状是什么？

惰性淋巴瘤生长缓慢，多数患者无明显症状；侵袭性淋巴瘤生长迅速，早期主要表现为淋巴结的肿大。

什么食物会诱发非霍奇金淋巴瘤？

当动物蛋白、脂肪、牛奶的摄入及饮水中的亚硝胺过多时，会影响细胞的免疫功能，增加肿瘤的发生风险。

病因

非霍奇金淋巴瘤的病因和发病机制目前尚未完全清楚，一般认为其与感染、免疫状态、环境和饮食等危险因素相关。在这些危险因素影响下，可引起B细胞和T细胞内癌症基因的激活及肿瘤抑制基因的失活，使淋巴细胞增殖失控，最终形成非霍奇金淋巴瘤。

基本病因

非霍奇金淋巴瘤的病因至今未完全明确，但以下危险因素会导致肿瘤的发生风险增加。

感染

病原体的感染增加了非霍奇金淋巴瘤的发病风险，但各型肿瘤的感染因素不完全相同，常见的病原体包括：EB病毒、人类T细胞淋巴瘤/白血病病毒-1、肝炎病毒C、艾滋病病毒（HIV）、人类疱疹病毒-8、幽门螺杆菌、空肠弯曲菌、伯氏疏螺旋体、鹦鹉衣原体等。

免疫状态

艾滋病、类风湿性关节炎、干燥综合征等免疫系统的疾病可以引起机体免疫功能的紊乱，导致肿瘤的发生。另外对于需要长期服用免疫抑制剂的患者，其机体免疫功能抑制，同样会引起肿瘤的发生率增加。

遗传因素

非霍奇金淋巴瘤具有家族聚集的趋势。肿瘤患者的同胞、子女患病的风险也会升高，在DNA修复缺陷综合症、毛细血管扩张性共济失调等遗传疾病的儿童中，肿瘤的发生率升高。

诱发因素

环境暴露

农业工作者长期接触杀虫剂和除草剂，毒素在体内蓄积，不断刺激机体细胞最终诱发突变。此外，在接触苯氧乙酸、氯仿和苯等有机溶剂的群体中，肿瘤的发病率也明显升高。

饮食营养

动物蛋白、脂肪、牛奶的摄入及饮水中含有过多亚硝胺，均会影响细胞的免疫功能，增加肿瘤的发生风险。

年龄和性别

非霍奇金淋巴瘤的发病率随年龄增长而升高，老年患者多见，男性患者比女性多见。

其他

吸烟、化疗、紫外线照射、接受输血和以前发生过肿瘤都是非霍奇金淋巴瘤的危险因素。

症状

非霍奇金淋巴瘤的症状表现复杂多样，根据类型不同会有所区别

惰性淋巴瘤：生长缓慢，多数患者临床症状不明显，可伴有无痛性浅表淋巴结的肿大。

侵袭性淋巴瘤：生长迅速，大部分原发于淋巴结，故淋巴结的肿大是患者最主要的早期表现，也是患者就诊的主要原因；

部分肿瘤原发于结外的淋巴组织，且在进展中又可侵犯不同的组织器官，出现相应器官的局部症状。

典型症状

无痛性浅表淋巴结的肿大

无痛性浅表淋巴结的肿大是非霍奇金淋巴瘤最常见的早期表现，颈部和锁骨上淋巴结最常见，其次是腋窝下和腹股沟淋巴结，且随着肿块内纤维化的进展，肿块由软变硬。

惰性肿瘤

淋巴结多为散在分布，彼此界限清晰，活动度好。

侵袭性肿瘤

相邻淋巴结逐渐融合形成大的肿块，并与皮肤粘连，推压不易移动。

局部压迫症状

肿大的淋巴结挤压相邻的组织器官，患者出现局部的压迫症状。如纵膈淋巴结肿大可压迫气管、支气管，引起患者的干咳；腹膜后淋巴结肿大压迫肠道，引起患者的腹痛；腹股沟和骨盆淋巴阻塞，可引起患者的下肢水肿。

淋巴结外病变的症状

非霍奇金淋巴瘤的肿瘤细胞可以侵犯全身的任何部位，被侵犯的器官、系统可出现以下相应的局部症状。

咽淋巴环病变的患者可出现吞咽困难、鼻出血和鼻塞；

肺部病变的患者可出现咳嗽、胸闷、呼吸困难；

消化道病变的患者常出现腹痛、腹泻和腹部肿块；

骨骼病变的患者常出现胸椎、腰椎的疼痛，；

皮肤病变的患者可表现为皮肤的瘙痒、肿块、结节和皮肤溃烂；

睾丸病变的患者可表现为睾丸的肿胀、下垂。

伴随症状

晚期患者可出现发热、乏力、盗汗、消瘦、体重降低等全身症状。

就医

当患者出现无痛性的淋巴结肿大，并伴有发热、盗汗、体重下降等全身症状时，应警惕非霍奇金淋巴瘤的可能性，及时前往医院。