淋巴瘤

淋巴瘤

概述

起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤

以无痛性进行性淋巴结肿大为特征

主要分为霍奇金和非霍奇金淋巴瘤两类

霍奇金淋巴瘤预后好，是可治愈肿瘤之一

疾病定义

淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，可发生于身体的任何部位，临床表现多样。

该疾病通常以无痛性进行性淋巴结肿大为特征，亦可侵犯鼻咽部、胃肠道、骨骼和皮肤等结外器官引起相应器官的受损，常伴有发热、消瘦、盗汗等全身症状。

流行病学

目前，淋巴瘤发病逐年增多。WHO估计，2018年全球淋巴瘤新发病例有58.96万（其中霍奇金淋巴瘤为8.00万，非霍奇金淋巴瘤为50.96万），全球标化发病率为6.6/10万，其中：

美国新发病例数为8.26万（HL为0.93万，NHL为7.33万），标化发病率15.1/10万；

中国新发病例数9.31万（霍奇金淋巴瘤为0.5万，非霍奇金淋巴瘤为8.81万），标化发病率为4.6/10万。

欧美国家霍奇金淋巴瘤的发病年龄呈双峰特点，高峰分别为15～30岁和55岁以上两个年龄段。而在我国，发病年龄多在30～40岁，呈单峰分布。

不同地域的淋巴瘤类型分布也存在差异，Burkitt淋巴瘤最常见于非洲国家，T细胞淋巴瘤/白血病最常见于日本。在美国，滤泡型淋巴瘤约占非霍奇金淋巴瘤的30%，发展中国家发病相对较少。

疾病类型

根据病理学特点，淋巴瘤主要分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma, HL）和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin Lymphoma, NHL）两大类。我国常见的淋巴瘤类型见下表。

疾病名称

淋巴瘤常见类型

霍奇金淋巴瘤 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤

经典型霍奇金淋巴瘤：

结节硬化型

富于淋巴细胞型

混合细胞型

淋巴细胞消减型

非霍奇金淋巴瘤 弥漫性大B细胞淋巴瘤

边缘区淋巴瘤

滤泡性淋巴瘤

慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤

套细胞淋巴瘤

Burkitt淋巴瘤

淋巴母细胞淋巴瘤

结外NK/T细胞淋巴瘤 鼻型

外周T细胞淋巴瘤 非特指型

血管免疫母T细胞淋巴瘤

间变性大细胞淋巴瘤

蕈样肉芽肿/Sézary综合征

疾病名称

霍奇金淋巴瘤

非霍奇金淋巴瘤

患者最常问的问题

淋巴瘤和淋巴癌的区别？

恶性肿瘤一般根据组织来源命名。

上皮组织发生的恶性肿瘤，称为癌，癌细胞从原发部位侵入淋巴管，到达淋巴结继续生长，形成与原发癌同样类型的肿瘤（淋巴结转移癌）。

间叶组织来源的恶性肿瘤称为肉瘤。

而淋巴瘤是来源于淋巴造血组织的恶性肿瘤。

因此淋巴瘤和淋巴癌，组织来源不一样，相应的诊治都不一样。

霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤有什么区别？

根据不同的病理学特点，淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两类，在中国，非霍奇金淋巴瘤比较多见。

霍奇金淋巴瘤，首发症状常为淋巴结肿大，发展速度相对较慢，循淋巴道向邻近淋巴结扩散，受侵范围常局限淋巴结，较晚发生结外病变，纵隔病变较多见，多表现为发热、盗汗和消瘦（6个月内体重减轻10%以上）等全身症状，其次是皮肤瘙痒与乏力。

非霍奇金淋巴瘤常有结外病变，除惰性淋巴瘤外发展较快，淋巴结呈跳跃式扩散，较少局限于某一淋巴结且侵犯范围广。

除了症状，二者的治疗方法和预后都有所不同。

非霍奇金淋巴瘤预后怎么样？

非霍奇金淋巴瘤是一种恶性肿瘤，根据淋巴细胞的来源和病理类型可细分为很多类型，严重程度和预后有所差别。

如滤泡性淋巴瘤（1-2级）、边缘区B细胞淋巴瘤和慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤等惰性B细胞淋巴瘤，病情进展缓慢，中位生存期较长。

而侵袭性T细胞淋巴瘤，如晚期NK/T细胞淋巴瘤往往病情进展较快，易合并噬血细胞综合征，属于预后较差的一种。

病因

目前，淋巴瘤的病因与发病机制尚不完全明确，一般认为与感染、免疫、理化因素及遗传等因素有关。

基本病因

感染因素

Epstein-Barr ( EB )病毒感染

EB病毒感染与霍奇金淋巴瘤（HL）的发病有关。在我国，霍奇金淋巴瘤患者中EB病毒检出率可达48%～57%。EB病毒感染同时也是Burkitt淋巴瘤的重要病因。

逆转录病毒

目前认为逆转录病毒与成人T细胞白血病/淋巴瘤、蕈样淋巴瘤有关。

人疱疹病毒

HL患者的人疱疹病毒-6（HHV-6）阳性率和抗体滴度均高于非HL者，且随疾病进展，HHV-6抗体滴度逐渐升高。

人类疱疹病毒-8是一种亲淋巴DNA病毒，与特征性体腔淋巴瘤/原发性渗出性淋巴瘤有关。

麻疹病毒

有研究认为HL的发病与麻疹病毒有关。

幽门螺杆菌（Hp）感染

Hp抗原在胃黏膜淋巴瘤的发病中起到关键作用。

免疫功能低下

遗传性或获得性免疫缺陷（AIDS）患者，伴发淋巴瘤的风险比正常人高。AIDS患者罹患NHL的风险是普通人的60～100倍。

器官移植后，长期使用免疫抑制剂而诱发的恶性肿瘤中，淋巴瘤占1/3。

遗传因素

有HL家族史者患病风险比其它人高，此外某些特定等位基因可增加霍奇金淋巴瘤的易感性。

NHL有时呈现明显的家族聚集性，例如：

慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的一级亲属中，发生淋巴瘤的风险增加2～7倍。

浆细胞骨髓瘤患者直系亲属的患病率是普通人的3.7倍以上。

职业、环境因素

杀虫剂、有机溶剂、染发剂、吸烟等与非霍奇金淋巴瘤的发病有一定关系。

吸烟量大者患滤泡型淋巴瘤的风险增加。

乳糜泻与肠病性T细胞淋巴瘤发病有关。

症状

淋巴瘤的临床表现主要为无痛的淋巴结肿大及发热、盗汗和消瘦等全身症状。

早期症状

不同类型的淋巴瘤多以无痛性的淋巴结肿大为首发症状；不明原因的发热也是常见的首发症状之一。

典型症状

淋巴结肿大

淋巴瘤患者最常见无痛性颈部和锁骨上淋巴结进行性肿大，其次为腋窝、腹股沟淋巴结。进展迅速时可融合成团，与周围组织粘连。

淋巴结肿大若压迫邻近器官，可引起相应症状，纵隔、肺门淋巴结肿块可导致胸闷、胸痛、呼吸困难等症状，腹腔内肿块可引起腹痛、肠梗阻等症状。

全身症状

霍奇金淋巴瘤

患者初诊时多无明显全身症状，20%～30%患者可伴有发热、盗汗和消瘦（6个月内体重减轻10%以上），其次是皮肤瘙痒与乏力。

部分霍奇金淋巴瘤患者以不明原因持续发热为起病症状。

年轻女性可能有局部及全身皮肤瘙痒。全身瘙痒也可以是霍奇金淋巴瘤的唯一症状。

非霍奇金淋巴瘤

发热、盗汗、消瘦等全身症状多见于晚期，全身瘙痒少见。

饮酒痛

为霍奇金淋巴瘤的特殊症状，常在饮酒数分钟至几小时内发生肿瘤部位疼痛，此类患者多为纵隔淋巴结病变。

就医

如出现不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒或乏力经对症治疗无好转或出现无痛性进行性增大的肿物时应及时就诊。