红斑狼疮

红斑狼疮

概述

一种病变局限于皮肤的红斑狼疮

症状以各种皮损为主

以应用有免疫抑制作用的药物治疗为主

多数预后良好，但合并脏器损害的可预后不良

疾病定义

红斑狼疮（lupus erythematosus，LE）是一类慢性、反复发作的自身免疫性疾病的总称，其中病变局限在皮肤的，称为皮肤型红斑狼疮（cutaneous lupus erythematosus，CLE）。部分皮肤型红斑狼疮患者也可以进展为系统性红斑狼疮，出现多个器官的损害。

流行病学

红斑狼疮广泛分布于世界各地，其确切发病率尚不清楚，各国家地区报告的发病率各不相同，1985年黄铭新等对上海市纺织职工3.2万人的调查，显示患病率为70.41/10万人；1992年许德清等对广州邮电职工及桂城镇2.6万人的调查，显示患病率为30.13/10万人；2018年国外的一项流行病学研究显示，发病率为4/10万人，患病率为73/10万人。

疾病类型

皮肤型红斑狼疮根据表现和病理学特点，可分为：

急性皮肤型红斑狼疮（ACLE）

根据皮损表现，可分为局限性和泛发性，大部分ACLE患者为系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）的一种急性皮肤损害，出现多系统损害，可能影响生命。

ACLE有时可出现大疱性皮损，称为大疱性红斑狼疮。有时也可伴有多形红斑，同时抗SSA、抗SSB抗体阳性，称为RoWell综合征。

亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）

根据皮损表现，可进一步分为丘疹鳞屑型和环形红斑型，常伴有高度的光敏感。皮损愈合后不留疤痕，但可能会有颜色改变，也有部分患者出现脏器受累的表现。

两种类型的SCLE中，丘疹鳞屑型更容易出现肾脏损害，预后不如环形红斑型。

慢性皮肤型红斑狼疮（CCLE）

根据皮损表现，又可进一步分为以下六型：

盘状红斑狼疮（DLE）

皮肤型红斑狼疮（CLE）中最主要的类型是DLE，CLE的50~80%是DLE，患者男女比例约为1:3，好发于中年。其中1.3%~5%的患者可发展为系统性红斑狼疮（SLE）。

如皮损仅累及头面部者，称为局限性DLE。个别口唇黏膜的DLE皮损如经久不愈，数年后可发展为鳞癌，而且较一般鳞癌更易转移和复发。皮损累及躯干、四肢者，称为播散性DLE（DDLE），DDLE相比局限性DLE，更易发展为SLE。

疣状红斑狼疮（VLE）

相对少见的类型。

肿胀性红斑狼疮（TLE）

与其他各种红斑狼疮不同，本类型多发于青年男性。

深在性红斑狼疮（LEP）

深在性红斑狼疮（LEP）又称狼疮性脂膜炎，可累及脂肪组织，引起坏死、钙化，消退后可能留有凹陷性瘢痕。

冻疮样红斑狼疮（CHLE）

此型多由寒冷、潮湿环境诱发。

Blaschko线状狼疮（BLLE）

此型少见而特殊，常发生于青少年，且男女发病率相近。

Blaschko线是人体表的一种特殊的线条排列，与神经、血管及淋巴管的排列无关。由Blaschko于1901年首次描述，并由此命名。Blaschko线在躯干背部跨脊柱皮面呈Ⅴ形；在躯干前、侧部皮面呈S形；四肢皮面呈垂直条纹；腹部皮面呈涡轮状；头皮呈螺旋状。

Blaschko线与皮肤的形成有关,反映早期胚胎发育过程中皮肤的胚层发育正常。

其他类型

个别皮肤型红斑狼疮患者可合并其他自身免疫疾病，称为重叠综合征。

还有部分皮肤型红斑狼疮患者的疾病是由特定药物诱发的，停用这些药物，症状会逐渐消退，再次用这些药物，症状又会出现，称为药物诱导性红斑狼疮（DILE）。

患者最常问的问题

皮肤型红斑狼疮会影响容貌吗？

这个问题并不确定，有的皮损治疗后可消退；有的皮损可遗留肤色加深或变浅；有的皮损可长期存在，不易消除；有的皮损可遗留凹陷性瘢痕；本病累及毛发覆盖区域还可能导致永久性的斑秃。这些都是影响容貌的因素。

皮肤型红斑狼疮需要忌口吗？

需要的。皮肤型红斑狼疮具备明显的光敏性，就是说容易对一些经光照，发生反应而产生的物质过敏而引起发病。食物和药物中的一些种类都具有光敏性，食物中，一般来说，含叶绿素丰富的蔬菜都属于光敏性食物，应该尽量避免食用。

患皮肤型红斑狼疮还能用化妆品、护肤品吗？

皮肤型红斑狼疮可能受某种化学药剂刺激，而引起发病，因此尽量不要用护肤品、化妆品，以免接触更多的化学刺激，而增加发病风险，即使为了防止发病用的防晒霜都要选择含其他成分的医用防晒霜为佳。

皮肤型红斑狼疮可以用皮炎平吗？

皮炎平有两种，一种主要成分为醋酸地塞米松，一种主要成分为莫米松。由于局部应用糖皮质激素是皮肤型红斑狼疮的一线治疗，往往医生已经为患者处方了糖皮质激素。联合应用同类药物一般是用药的大忌，不能提高疗效，但会增加不良反应，因此建议严格遵医嘱用药，不要私自增、减药物。

病因

无论是皮肤型红斑狼疮还是系统性红斑狼疮，都是人体免疫系统被异常激活，攻击自身组织引起的。

目前该病的病因尚不明确，遗传、环境及雌激素等被认为与该病发病有关。

阳光曝晒、服用特定药物、感染、妊娠、口服雌激素可诱发皮肤型红斑狼疮加重。

基本病因

皮肤型红斑狼疮的确切病因尚不明确，目前认为，本病的发病与如下因素密切相关：

遗传因素

皮肤型红斑狼疮发病具有家族聚集性，患者亲属较一般人患病率明显升高。同卵双胞胎都发病的概率远远高于异卵双胞胎。这些现象提示，皮肤型红斑狼疮的发病与遗传基因有关。

环境因素

阳光

皮肤型红斑狼疮患者常在晒太阳后发病，可能与紫外线使皮肤部分细胞凋亡，引起抗原暴露有关。

药物及化学试剂

可作为外来抗原，激活人体免疫系统，产生自身抗体，引起组织损伤。

感染

病原微生物同药物一样，也是常见的引起免疫系统产生自身抗体的外来物质。

雌激素

皮肤型红斑狼疮大多数类型多见于育龄期妇女，且妊娠、服用含雌激素药物（如避孕药）可诱发疾病加重。动物实验也证明，雌激素可使患狼疮的动物病情加重。

诱发因素

食用、服用光敏性食物或药物，感染，晒太阳，妊娠和服用雌激素等既是可诱发皮肤型红斑狼疮的病因，也是可使病情加重的诱因。

症状

不同类型的皮肤型红斑狼疮皮损表现也可不相同。除皮损的区别外，个别类型可合并不同内脏损害，表现出相应的症状。

皮肤型红斑狼疮也可能合并其他自身免疫疾病，表现出相应症状。

典型症状

急性皮肤型红斑狼疮

局限性急性皮肤型红斑狼疮的皮损表现为面颊和鼻部融合性水肿性红斑，称为蝶形红斑，还可累及额头、颈部、眼眶和胸前衣服未遮挡部位。

泛发性急性皮肤型红斑狼疮表现为全身对称的融合性斑疹、丘疹，颜色呈深红或鲜红色，可伴有瘙痒感，还可伴有紫癜或瘀斑。

急性皮肤型红斑狼疮偶尔可出现大疱，称为大疱性红斑狼疮。另外，由于急性皮肤型红斑狼疮常伴有脏器损伤，因此，可有发热、乏力、纳差、口腔溃疡、关节痛等症状，以及肺间质纤维化、心包积液、胸腔积液、腹水、肾病等各种复杂症状。

亚急性皮肤型红斑狼疮

亚急性皮肤型红斑狼疮常对光照高度敏感，因此好发于皮肤暴露部位。不同类型的皮损表现也有所不同。

丘疹鳞屑型亚急性皮肤型红斑狼疮皮损呈大小不一的红斑、斑块或丘疹，上面覆盖有很薄的鳞屑。

环形红斑型亚急性皮肤型红斑狼疮皮损呈现环形、多环形或弧形红斑，并轻度高于皮肤表面。

亚急性皮肤型红斑狼疮可合并干燥综合征，出现口干、眼干症状。

丘疹鳞屑型亚急性皮肤型红斑狼疮可合并肾脏损伤，出现血尿、少尿、血压升高、水肿等症状。

慢性皮肤型红斑狼疮

根据临床特点，可分为6类，表现各不相同。

盘状红斑狼疮（DLE）

皮损可出现在头面部、耳部、口唇，呈盘状红斑，表面覆盖鳞屑，剥离鳞屑后，皮损中央可有色素减退和轻度萎缩，外周有色素沉着。皮损发生于头发、眉毛等处，会引起永久性的毛发脱落。皮损分布于躯干和四肢时，可出现疼痛，还可能伴有关节痛。

疣状红斑狼疮（VLE）

皮损肥厚呈疣状，常发生于上肢和面部，表面覆盖有厚痂样的皮屑。

肿胀性红斑狼疮（TLE）

皮损呈水肿性的红斑，或环形、半环形高于皮肤表面的斑块，表面光滑，皮温较高，好发于面部、肢体，对光照敏感，常交替出现发作、缓解。

深在性红斑狼疮（LEP）

好发于面部、上肢（接近肩部区域尤其多见）和臀部，皮损是与周围皮肤边界清楚的斑块或皮下结节，皮肤颜色可呈正常或紫红色，极少出现破溃，病程长，消退后可留有凹陷性瘢痕。

冻疮样红斑狼疮（CHLE）

皮损表现为面颊部、鼻背、耳廓、膝肘部、手足的紫红色斑块，一般无明显瘙痒。CHLE患者部分对光敏感，还可能伴有雷诺现象。

Blaschko线状狼疮（BLLE）

皮损多炎线状分布，呈红斑、皮下结节，可引起受累部位毛发脱落，好发于头面部，一般无其他不适，偶感瘙痒。

伴随症状

皮肤型红斑狼疮可能进展为系统性红斑狼疮，部分类型也可能存在脏器损害，可在疾病活动时表现出发热、乏力、疲倦、厌食、体重下降等非特异性全身症状，还可能伴有相应脏器损害的症状。

就医

当无明显诱因，或过敏、妊娠、晒太阳后出现明显的皮疹时，就应该尽快就医；伴有全身症状或皮肤外的局部症状时，更要引起重视。

就诊时医生可能会问如下问题。

除了皮疹，还有哪些不舒服。

这些症状持续了多久，有什么变化规律。

家里有没有其他人有类似表现。

以前是否就医，医生如何诊断。

接受了哪些治疗。

就诊科室

仅表现为皮肤受累的皮肤型红斑狼疮可在皮肤性病科治疗，如伴有发热、乏力、口腔溃疡、关节痛、肺间质病变等系统症状，则提示可能已经进展为系统性红斑狼疮，可在风湿免疫科治疗。