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扁平苔藓
扁平苔藓
概述
一种常见的慢性炎症性皮肤病
可能与免疫、遗传、感染等有关
以局部或全身用药治疗为主
有时会自行消退,也可能持续存在
疾病定义
扁平苔藓(lichen planus,LP)是一种病因不明的特发性炎症性皮肤病。
扁平苔藓可能累及皮肤、黏膜(尤其是口腔黏膜)、头皮、指(趾)甲和外生殖器,累及皮肤时好发于四肢内侧,也可泛发全身,典型皮损为多角形或圆形的紫红色扁平丘疹,边界清楚,病程慢性。
流行病学
扁平苔藓的人群患病率大约在 0.14%~0.8%之间。男女患病率无差异,老年人和儿童较少见,约有 2/3 的病例在 30~60 岁之间发病。
疾病类型
扁平苔藓的症状表现不一,根据其发病情况,损害的排列、形态、部位等特点,在临床上可分为多种皮肤科的类型。
扁平苔藓的典型表现是为皮肤上出现紫红色的平顶丘疹,单个丘疹的直径通常为数毫米,但可以融合形成更大的斑块,仔细观察可发现扁平苔藓的扁平丘疹或斑块表面上有纤细的白线,称为“Wickham纹”。
四肢是常见的皮肤受累部位,尤其是踝部和腕部屈侧,也可出现躯干受累或全身性受累,皮肤扁平苔藓瘙痒通常较为明显。
除了典型临床表现以外,也有多种变型:
肥厚性扁平苔藓
病程慢性,好发于脚踝周围和小腿前方及指(趾)节间关节,对称分布,典型的损害是疣状增殖性肥厚性斑块,紫蓝色或红褐色,伴有多少不等的黏着性鳞屑,常有剧烈瘙痒。
环状扁平苔藓
好发于阴唇、龟头及阴茎,腋窝和腹股沟,四肢亦可发生。发生于龟头、阴唇或肛门等处的环状皮损往往是由一个丘疹逐渐扩大而中央略微消退而成。
线状扁平苔藓
扁平丘疹聚集并排列成线形或带状,有瘙痒。
毛发扁平苔藓
多见于 30~70 岁之间的女性,也可见于儿童。
在发病过程中会出现圆顶或尖顶紫红色毛囊性丘疹,毛囊性丘疹可聚集成紫红色斑块,无明显瘙痒,以后逐渐引起局限性或泛发性脱发。
损害可以仅累及头皮,也可发生于头皮和身体其他毛发生长部位。
萎缩性扁平苔藓
在环状扁平苔藓或肥厚性扁平苔藓消退过程中,也可在开始发病时,形成萎缩性扁平苔藓,好发于下肢和躯干。
损害的特点是是萎缩性斑片或斑块,边缘呈多边形,中央略微凹陷,极少数病例的萎缩斑较大,偶可发生慢性溃疡,溃疡可继发癌变。
大疱性扁平苔藓
此型很少见,在扁平丘疹、斑块或正常皮肤上出现水疱或大疱,疱液透明,有时带血疱壁不易破裂。有些患者的口腔黏膜可发生糜烂性及大疱性损害。
有时患者可同时出现免疫荧光IgG或C3沉积在基底膜带、BP180抗体阳性,可诊断为扁平苔藓类天疱疮。
光化性扁平苔藓
常发生于阳光强烈的热带及亚热带地区,好发于儿童及青年,黑肤色人种容易发病。
损害初起为紫褐色丘疹,逐渐发展为典型环状或盘状斑片或斑块,界限清楚,中央蓝褐色色素沉着过度,边缘稍隆起,绕以色素减退性苍白圈。
损害位于日光曝露部位,以春夏季最多见。
色素性扁平苔藓
是一种色素性疾病,见于热带或亚热带地区,好发于光暴露部位及屈侧面皮肤。
损害为灰蓝色色素沉着斑,或呈褐黑色斑疹。多数为弥漫性,但也可形成网状及毛囊周围性色素斑,可有瘙痒。
病因
致病机制目前尚未完全明确,可能与活化的T细胞攻击基底层角质形成细胞有关。相关因素包括免疫、遗传、感染、神经精神因素、药物、慢性病、代谢和内分泌等。部分患者可合并自身免疫性疾病。
基本病因
免疫
扁平苔藓主要是细胞介导的免疫反应,少数情况可继发和伴随体液免疫反应。
遗传
1.5%~10.7%患者有家族史,姐妹同患的较多,也有单卵双胞胎发病者;
患者的人类白细胞抗原(HLA)某些位点异常。
感染
可能与病毒感染有关。相关性比较明确的是丙型肝炎病毒,其他少见的报道是革兰氏阴性杆菌、螺旋体和白念珠菌等。
神经精神因素
约10%患者发病时有精神紧张因素,60%患者病情可为慢性精神紧张所加剧。
心理治疗对某些患者有效。
疾病因素
7%~25%患者有肝酶异常升高,9.5%~13.5%患者伴发慢性活动性肝炎。
本病还可伴发自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、白癜风、天疱疮、斑秃、甲状腺疾病等,部分患者合并糖尿病、结核、及内分泌功能异常。
值得注意的是,有些具有扁平苔藓表现的患者可合并肿瘤,特别是淋巴系统肿瘤,如胸腺瘤、Castleman病等。
其他
本病与吸烟有关。
诱发因素
以下因素可诱发或加重症状,或增加扁平苔癣的患病风险:
某些药物可诱发扁平苔藓样皮损,如布洛芬、萘普生等解热镇痛药,或某些用于治疗心脏病、高血压或关节炎的药物;
工作过劳、恐怖、焦虑不安、生活突然变化,可诱发本病或使症状加重;
注射流感疫苗,可能增加本病的患病风险;
接触某些颜料、化学品和金属易于患病。
症状
扁平苔藓多见于中年人,好发于四肢内侧,也可全身泛发。主要侵犯皮肤、黏膜和生殖器官。
典型皮损为边界清楚的紫红色多角形扁平丘疹,有蜡样光泽,常伴有瘙痒。
典型症状
皮肤损害
典型皮损为多角形紫红色扁平丘疹,边界清楚,质地坚硬干燥,有蜡样光泽,可见白色网状条纹(Wickham纹),为特征性皮损。
皮损可密集成片或融合成斑块,常伴瘙痒。
指甲与(或)趾甲损害
甲扁平苔藓的特点因甲受累部位而有所不同。
甲床扁平苔藓会导致纵嵴、甲板变薄、纵裂、表面粗糙及甲月牙发红。
甲扁平苔藓累及甲母质时,也可出现近端甲襞色素沉着和纵向黑甲。
甲床扁平苔藓常通常与甲母质扁平苔藓同时发生,特点是甲剥离,伴或不伴甲下角化过度。
口腔黏膜损害
口腔黏膜(常累及颊粘膜、牙龈、舌缘和唇)出现网状或花边状分布的白色条纹、丘疹或斑块,常称为“Wickham纹”,常双侧对称分布。
有时上述病变中央会有红色斑片,有时出现糜烂或明显的溃疡,特别严重时称为糜烂性扁平苔藓。
生殖器黏膜损害
男性多累及龟头、包皮、阴茎及阴囊,损害常排列呈环状。
女性则多见于大阴唇内侧、小阴唇、阴蒂、前庭、也可累及阴道及宫颈,损害与口腔黏膜的病变相似,从表面白色细网状纹至严重糜烂或溃疡性损害。
就医
皮肤出现紫红色扁平丘疹或斑块,伴有瘙痒,特别是反复出现糜烂时要及时就医。医生会根据患者的病史、症状、体格检查以及必要时的实验室检查结果来进行判断。
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