过敏性紫癜

过敏性紫癜

概述

全身小血管的变态反应性炎症

表现为皮肤紫癜、关节炎、腹痛和肾脏损害

不具有传染性，但具有一定的遗传倾向

自限性疾病，一般预后良好

疾病定义

过敏性紫癜（ anaphylactoid purpura），又称IgA血管炎或亨－舒综合征，是一种常见的血管变态反应性疾病。

机体对某些致敏物质产生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，引起皮肤、关节、肠道和肾脏小血管的炎症和出血。该病不具有传染性，但具有一定的遗传倾向。

流行病学

过敏性紫癜可以发生在任何年龄段的人群中，以2～6岁的儿童最为常见，约75%的患者＜8岁，约90%的患者＜10岁，男女发病率之比为1.2：1。韩国1项10年的跟踪调查显示：2005～2015年，韩国平均每年每10万人中有56人患病。

过敏性紫癜主要发生于秋、冬、春季，夏季极少发生。

疾病类型

按照症状的持续时间，分为：

普通过敏性紫癜

慢性过敏性紫癜

按照病变部位，分为：

单纯型过敏性紫癜

腹型过敏性紫癜

关节型过敏性紫癜

肾型过敏性紫癜

混合型过敏性紫癜

其他过敏性紫癜

单纯型过敏性紫癜

临床最多见，病变侵犯真皮层毛细血管和小动脉，导致血管壁血管坏死，血小板血栓形成。主要表现为皮肤紫癜，部分患者可伴有荨麻疹及血管神经性水肿。

腹型过敏性紫癜

病变侵犯消化道黏膜及腹膜脏器的毛细血管，从而产生了一系列消化道的症状和体征。多和皮肤紫癜同时出现，偶尔可发生在之前。

关节型过敏性紫癜

病变侵犯关节部位的毛细血管，导致关节出现非化脓性炎症。主要表现为关节肿痛，通常在皮肤紫癜后出现。

肾型过敏性紫癜

病情最为严重的分型，病变侵犯肾小球毛细血管，从而出现血尿、蛋白尿及管型尿。可发生在疾病的任何时期，但一般在皮肤紫癜后出现。

混合型过敏性紫癜

除单纯型外，其他三型中有两型或两型以上同时存在。

其他过敏性紫癜

少数病变侵犯眼部、脑和脑膜血管。

病因

过敏性紫癜的病因及发病机制目前尚不明确，可能的病因涉及感染、免疫紊乱、遗传等因素。

由于各种刺激因子如感染源、过敏原等激活具有遗传易感性患者的T细胞，使其功能紊乱，B细胞在此基础上大量增殖分化，分泌大量免疫球蛋白A等炎症因子，引起异常免疫反应，导致系统性血管炎，造成组织和脏器损伤。

基本病因

感染因素

细菌：主要为B-溶血性链球菌，以呼吸道感染最为常见；

病毒：常见于发疹性病毒感染，如麻疹、水痘、风疹等；

其他：寄生虫感染，以蛔虫感染多见。

药物因素

抗生素：如青霉素及头孢菌素类抗生素等；

解热镇痛药：如水杨酸类、保泰松、吲哚美辛及奎宁类等；

其他药物：如磺胺类、阿托品、异烟肼及噻嗪类利尿药等。

遗传因素

人类白细胞抗原（HLA）基因、家族性地中海基因、血管紧张素转换酶（ACE） 基因、甘露糖结合凝集素基因、血管内皮生长因子基因等。

其他因素

花粉、尘埃、疫苗接种、虫咬及寒冷刺激等。

诱发因素

饮食因素：辣椒、葱、蒜、酒等刺激性食物和乳类、蛋类、鱼、虾、蟹及蛤等动物蛋白；

生物因素：花粉、动物羽毛、蚊虫叮咬等；

环境因素：粉尘、寒冷刺激；

个人因素：生气、焦虑、情绪激动、疲劳、感冒等。

症状

过敏性紫癜起病较急，各种症状出现的先后顺序可能不同。首发症状以皮肤紫癜为主，少数患者首先出现腹痛、关节炎或肾脏症状。发病前1～3周常有上呼吸道感染史，同时伴有低热、食欲缺乏、乏力等全身症状。

典型症状

过敏性紫癜的经典四联征包括：皮肤紫癜、关节症状、胃肠道症状和肾脏损伤。

皮肤紫癜

所有患者出现不同程度的紫癜，多数位于四肢及臀部，两侧对称。因疾病不能行走的儿童，皮疹常出现在面部、躯干和上肢。

皮疹初期为紫红色丘疹，高出皮肤表面，按压后不褪色，可能伴有瘙痒但很少疼痛，数日后转变为暗紫色，最终呈棕褐色消退，少数重症患者皮疹可融合成大疱。一般4～6周后皮疹自动消退，部分患者间隔数周、数月后复发。

关节症状

大部分患者可出现关节的症状。主要表现为下肢关节（膝、踝、髋）发生肿胀，也可发生在上肢关节（手、腕和肘），以单个关节为主，活动受限。

关节腔内有浆液性积液，一般无出血，可在数日内消失，不留后遗症。关节症状可能先于皮肤紫癜出现，但通常不超过1～2天。

胃肠道症状

约半数患者会出现胃肠道症状。主要表现为腹痛，多位于脐周和下腹部，同时伴有恶心、呕吐的症状。严重时并发消化道出血、肠缺血、肠坏死、肠套叠和肠穿孔，但消化道大出血罕见。

胃肠道症状可以和皮肤紫癜同时出现，通常在皮肤紫癜发生的8天内出现。

肾脏损伤

部分患者出现肾脏损害，年长儿童与成人更为普遍，多发生在起病的1个月内，症状轻重不一。

多数患者表现为血尿、蛋白尿和管型尿，伴有血压增高及水肿，可持续数月甚至数年，但大多数能完全恢复，少数发展为慢性肾炎，最终导致尿毒症。

伴随症状

生殖系统

部分男性患者会出现阴囊和睾丸的炎症，表现为阴囊和睾丸的痛疼、肿胀，但很少成为发病症状。

中枢和周围神经系统

少数患者神经系统受到侵犯，最常表现为头痛，也可出现抽搐、癫痫、舞蹈症、运动失调、失语、蛛网膜下腔出血。大部分症状是暂时的，很少出现后遗症。

呼吸道症状

少数患者出现肺部的改变，表现为肺出血、肺泡出血和间质性肺炎。

就医

当患者身体出现可疑皮疹或既往紫癜复发时，及时前往医院就诊，配合医生完善病史，并进行必要的相关检查。尽早诊断，早期治疗。